Seit 2008 wird an der Charité eine interdisziplinäre Usher-Sprechstunde von der Klinik für Audiologie und Phoniatrie gemeinsam mit der Augenklinik angeboten. In dieser Usher-Sprechstunde wird auf den besonders ausgeprägten Beratungsbedarf der Betroffenen und ihrer Angehörigen eingegangen. Zusätzlich wird Expertise durch die Beratungsstelle für Sehbehinderte, die Hörberatungsstelle Berlin und durch die Sozialarbeiterin des Oberlinhauses in Potsdam eingebracht.

Usher -Syndrom

Seit 2008 wird an der Charité eine interdisziplinäre Usher-Sprechstunde von der Klinik für Audiologie und Phoniatrie gemeinsam mit der Augenklinik angeboten. In dieser Usher-Sprechstunde wird auf den besonders ausgeprägten Beratungsbedarf der Betroffenen und ihrer Angehörigen eingegangen. Zusätzlich wird Expertise durch die Beratungsstelle für Sehbehinderte, die Hörberatungsstelle Berlin und durch die Sozialarbeiterin des Oberlinhauses in Potsdam eingebracht.

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Usher-Syndrom

Das Usher-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der eine Innenohrschwerhörigkeit mit einer Sehbehinderung kombiniert ist.
Diese Erkrankung wird autosomal rezessiv vererbt, das heißt, dass die Eltern selbst nicht erkrankt sind, aber entsprechende Krankheitsmerkmale auf das betroffene Kind vererben. Man unterscheidet drei Typen des Usher-Syndroms, die sich durch den Grad der Hör- oder Sehstörung,  ebenso wie durch den Beginn der Krankheitszeichen unterscheiden. So kann z. B. beim Usher-Typ I die Hörstörung von Geburt an bestehen, während sich die Sehstörung erst ab dem zehnten Lebensjahr entwickelt. Beim Usher-Typ II besteht eine hochgradige Schwerhörigkeit und die Sehstörung beginnt meist erst in der Pubertät. Die Hörstörung betrifft immer das Innenohr und die Sehstörung zeichnet sich durch eine Netzhautveraenderung mit einer Einlagerung von Farbpigmenten aus, einer sog. Retinopathia pigmentosa, bei der die Fotorezeptoren vom Rand der Netzhaut her absterben und so eine zunehmende Einschränkung des Gesichtsfeldes erfolgt. Im fortgeschrittenen Stadium kommt es zu einem sogenannten Tunnelblick, das heißt, dass nur noch eine kleine Fläche im Zentrum des Gesichtsfeldes gesehen werden kann. Typisch ist auch die Nachtblindheit.

Seit 2008 wird an der Charité eine interdisziplinäre Usher-Sprechstunde von der Klinik für Audiologie und Phoniatrie gemeinsam mit der Augenklinik angeboten. In dieser Usher-Sprechstunde wird auf den besonders ausgeprägten Beratungsbedarf der Betroffenen und ihrer Angehörigen eingegangen. Nach ausführlicher Vorbereitung nehmen neben der Patientin bzw. dem Patienten und ihren bzw. seinen Angehörigen ärztliches und psychologisches Personal beider Kliniken teil. Zusätzlich wird Expertise durch die Beratungsstelle für Sehbehinderte(Frau Dr. Stamm und eine Sozialarbeiterin), die Hörberatungsstelle Berlin (Herr Reichardt) durch die Sozialarbeiterin des Oberlinhauses in Potsdam (Frau Marklowski-Sieke) eingebracht. Je nach Grad der Behinderung stehen auch Dolmetscher für Gebärdensprache und für Lormen zur Verfügung. 

Innenohrschwerhoerigkeiten sind sehr haeufig. Mehr als 50 Prozent der ueber 70-Jaehrigen sind in Deutschland davon betroffen. Mit über 30.000 Patienten ist auch die Retinopathia pigmentosa ein weit verbreitetes Krankheitsbild. Deshalb ist es natuerlich moeglich, dass Patienten unabhaengig voneinander beide Beeintraechtigungen gemeinsam aufweisen.  Von einem Usher-Syndrom wird jedoch nur gesprochen, wenn aufgrund einer gemeinsamen Erbanlage Hoer- und Sehstörung auftreten. 

Die Problematik von Usher-Patienten wurde sehr eindrucksvoll in einem Bericht des ZDF dargestellt. Hier gelangen Sie zu dem Beitrag...